FIBROSIS QUÍSTICA

La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria de las glándulas exocrinas que afecta fundamentalmente los aparatos digestivo y respiratorio. Provoca enfermedad pulmonar crónica, insuficiencia pancreática exocrina, enfermedad hepatobiliar y concentraciones anormalmente altas de electrolitos en el sudor. La fibrosis quística hace que la mucosidad sea espesa y pegajosa. Esta mucosidad tapa los pulmones, causando problemas para respirar y facilitando el crecimiento de bacterias. 

Figura 1: Canal de iones cloruro en membrana de células normales (izquierda) y en células de pacientes con fibrosis quística (derecha).

¿Cómo se realiza el diagnóstico de fibrosis quística?

El diagnóstico se realiza por la prueba del sudor o la identificación de 2 mutaciones que causan fibrosis quística en pacientes con un resultado positivo de la prueba de detección sistemática neonatal o características clínicas típicas en etapas tempranas de la vida. Al ser una prueba de cribado pueden ocurrir falsos positivos y falsos negativos, por lo que siempre es necesario realizar una prueba diagnóstica que confirme el resultado. La prueba diagnóstica más extendida es el test del sudor, donde se determina la cantidad de cloro en el sudor del recién nacido.

¿Cómo afecta la fibrosis quística al Covid 19?

personas con fibrosis quística tienen un riesgo mayor de padecer complicaciones por cualquier infección respiratoria, incluido el coronavirus SARS-Cov-2, por lo que deben extremar las precauciones. Por tanto, los pacientes con fibrosis quística están dentro del grupo de pacientes de especial riesgo para la infección por el Covid-19. La fibrosis es una de las posibles secuelas que deja el Covid-19, de forma más frecuente en los hombres, fumadores o exfumadores, que tienen una dificultad respiratoria de meses de evolución y sufren disnea acompañada de tos seca e irritativa.